Неврология. Полный толковый словарь - стр. 50
Болезнь Барракера–Симонса. См. Липодистрофия прогрессирующая.
Болезнь Бассена–Корнцвейга. Син.: Абетолипопротеинемия. Акантоцитоз. С раннего детства признаки полиневропатии. Слабость мышц, преимущественно проксимальных отделов конечностей, отсутствие сухожильных рефлексов, расстройство поверхностной и глубокой чувствительности, сенситивная и мозжечковая атаксия, пигментная дегенерация сетчатки. В связи с глиозом базальных ганглиев мозга возможны гиперкинезы. В сыворотке крови уменьшение холестерина и фосфолипидов, витамина А. Эритроциты крови имеют неровные, зазубренные края. В основе заболевания лежит генетически обусловленное нарушение липидного обмена. Характерно низкое содержание липидов в крови. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Описали в 1950 г. Bassen и Kornzweig.
Болезнь Бенье–Бека–Шауманна. См. Саркоидоз Бека.
Болезнь Бера. Атрофия зрительных нервов со снижением зрения (до 0,1), возникающая в возрасте 3–13 лет и сопровождающаяся признаками мозжечковой и пирамидной недостаточности, а также отставанием психического развития. Могут наблюдаться различные пороки развития. Возможны пороки формирования опорно-двигательного аппарата. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Описал в 1905 г. немецкий офтальмолог С. Behr (род. в 1876 г.).
Болезнь Бергера. Син.: Болезнь Винивартера–Бергера. Облитерирующий тромбангиит, имеющий хроническое рецидивирующее течение. Наряду с признаками нарушения периферического кровообращения (снижение пульсации артерий, боли, акроцианоз, «перемеживающаяся хромота» и др.) страдают сосуды сетчатой оболочки глаз и мозговые сосуды. Последнее обстоятельство может обусловить развитие полиморфной неврологической симптоматики и психических расстройств. Чаще болеют мужчины в пожилом возрасте. Принято считать, что заболевание имеет токсико-аллергическое происхождение. Описали: в 1879 г. австрийский хирург Winiwarter и в 1907 г. американский хирург Berger.
Болезнь бери-бери. В переводе с сингалезского языка – «крайняя слабость». Алиментарная полиневропатия (см.) в связи с невоспалительной дегенерацией миелиновых волокон периферических нервов, обусловленная недостатком в пище тиамина (витамина В##1###) или нарушением его усвоения. Обычно проявляется у алкоголиков или у лиц с причудами в формировании своей диеты. По форме может быть сухой и влажной. Сухая форма бери-бери характеризуется периферической полинейропатией, геморрагической полиоэнцефалопатией и синдромом Корсакова (см.). Влажная форма бери-бери характеризуется преимущественным поражением сердечно-сосудистой системы. Возможна и смешанная форма этого заболевания. См. также синдром Ваддера.
Болезнь Бернгардта–Рота. См. Болезнь Рота.
Болезнь Беттена. Врожденная мозжечковая атаксия, проявляющаяся на первом году жизни статическими и координаторными расстройствами, нистагмом, умеренной мышечной гипотонией, нередко косоглазием, нарушением координации движений глаз (расстройством взора). Возможны признаки диспластического развития. Ребенок поздно, иногда лишь через несколько лет после рождения, начинает держать голову, еще позже – стоять, ходить, говорить. Речь при этом нарушена по типу мозжечковой дизартрии. С годами выраженность проявлений мозжечковой патологии может регрессировать. Наследуется по рецессивному, сцепленному с Х-хромосомой типу. Описал в 1905 г. Batten.