Неврология. Полный толковый словарь - стр. 49
Наследственное заболевание центральной нервной системы, проявляющееся распадом миелина, судорогами, центральными парезами и параличами, прогрессирующей гидроцефалией. Проявляется в раннем детском возрасте (инфантильная форма) или у подростков (ювенильная форма) быстро прогрессирующими двигательными и когнитивными расстройствами. На МРТ выявляется обширная демиелинизация в семиовальном центре и перивентрикулярной зоне. Описали Alexander и Rosental.
Болезнь Альберс-Шенберга. См. Болезнь мраморная.
Болезнь Альперса. Прогрессирующая полиодистрофия мозга, проявляющаяся в раннем детском возрасте прогрессирующим снижением зрения, пирамидными и экстрапирамидными нарушениями, в частности миоклоническими гиперкинезами, эпилепсией, спастическими парезами, деменцией. Смерть обычно наступает от некупируемого эпилептического статуса. Патогенез синдрома, по-видимому, полиморфен.
Возможно, связан с митохондральной дисфункцией. В семейных случаях предполагается аутосомно-рецессивное наследование. Описал в 1931 г. американский нейрохирург Alpers.
Болезнь Альцгеймера. Первичное дегенеративное заболевание мозга неуточненной этиологии. Проявляется постепенно в пресенильном возрасте, несколько чаще у женщин. Принято выделять раннюю (начало Б.А. до 65 лет) и позднюю (после 65 лет) формы болезни. При Б.А. характерна избирательная дегенерация нейронов коры височно-теменной области больших полушарий, прежде всего медиальных отделов височных долей. Это ведет к прогрессирующему расстройству памяти. Вскоре проявляются признаки акустико-мнестической афазии. Происходит сужение круга интересов, замедленность действий, возможна раздражительность, больные становятся рассеянными, невнимательными, проявляется замедленность и ограниченность когнитивных процессов, расстройство понимания происходящих вокруг событий, нарастают расстройства памяти, особенно на текущие события. В связи с нарастающим нарушением памяти – персеверации. В дальнейшем процесс протекает по типу простой сенильной деменции. Характерны апатия, безынициативность, социальная дезадаптация. Возможны признаки агнозии, апраксии, галлюцинации, бред, проявления акинетико-ригидного синдрома, признаки пирамидной недостаточности, возможно развитие эпилептических припадков, кахексии. Диагностике способствует выявление атрофии мозговой ткани, преимущественно в височных долях мозга, заместительная гидроцефалия. Погибают больные обычно от интеркурентных заболеваний, чаще от бронхопневмонии. Описал заболевание в 1907 г. немецкий психиатр A. Alzheimer (1864–1915).
Болезнь английская. См. Малая хорея.
Болезнь Андерсена. См. Амилопектиноз.
Болезнь Арана–Дюшенна–Куссмауля. См. Амиотрофия спинальная прогрессирующая взрослых.
Болезнь Базедова. См. Гипертиреоз.
Болезнь Бало. Син.: Склероз концентрический. Демиелинизрующее заболевание, по клиническим признакам сходное с болезнью Шильдера (см.). Отличается от нее наличием в белом веществе головного мозга концентрически расположенных кольцевидных участков измененной нервной ткани. Прижизненная диагностика возможна при МРТ-обследовании.
Болезнь Барани. Син.: Синдром кохлеовестибулярный семейный. Одностороннее снижение слуха, иногда вплоть до глухоты, шум в ухе, системное лабиринтное головокружение. Возможны признаки мозжечковой недостаточности, боли в затылочной области. Описал в 1911 г. венгерский оториноларинголог R. Barany.