Неврология. Полный толковый словарь - стр. 48

Болезни демиелинизирующие. Болезни, основой которых является воспалительная демиелинизация (разрушение миелина, миелинокластия, миелинодистрофия) или нарушение образования миелина (миелинопатия). К первой группе относятся рассеянный склероз, рассеянный энцефаломиелит, оптикомиелит Девика, концентрический склероз Бало, диффузный энцефалит Шильдера, подострый склерозирующий лейкоэнцефалит Ван-Богарта, демиелинизирующие процессы при системных заболеваниях соединительной ткани, острые диссеминированные геморрагические, постинфекционные и поствакцинальные энцефаломиелиты и пр. Ко второй группе – результаты генетически детерминированного дефекта, нарушающего процесс закладки и формирования миелина, проявляющиеся обычно с детского возраста преимущественным поражением центральной (адренолейкодистрофия, фенилкетонурия, митохондральная лейкоэнцефалопатия и др.) или периферической (невральная амотрофия Шарко–Мари–Тута, гипертрофический неврит Дежерина–Сотта, полиневропатии при болезни Рефсума) нервной системы.

Болезни прионные. Группа заболеваний, относящихся к неуклонно прогрессирующим, медленным, трансмиссивным инфекциям, проявляющимся нейродегенеративными процессами с фатальным исходом. Прион представляет собой белковую молекулу (прионный белок), не содержащую нуклеиновой кислоты и обладающую устойчивостью к ферментам, расщепляющим белки, – протеазам. С накоплением в головном мозге человека патологического прионного белка связано несколько редко встречающихся заболеваний: болезнь Крейтцфельдта–Якоба, болезнь Герствана–Штраусслера–Шейнкера, фатальная инсомния и куру. Некоторые из них связаны с мутацией гена, кодирующего прионный белок. Заражение может происходить при поедании продуктов, главным образом мозга, содержащего прионы (куру), при пересадке твердой мозговой оболочки, роговицы, введении гормона роста, а также при переливании крови. Но и при этих формах патологии существенное значение имеет наследственная предрасположенность.

Болезнь. Син.: Заболевание. Нарушение нормальной жизнедеятельности организма, обусловленное морфологическими, метаболическими или функциональными изменениями, которые могут быть унаследованными или же приобретенными в связи с воздействием на него эндогенных или экзогенных патологических факторов.

Болезнь Аддисона. Следствие хронической недостаточности функции коркового слоя надпочечников. Чаще встречается у мужчин в возрасте 30–50 лет. Характеризуется постепенно прогрессирующей адинамией, отсутствием аппетита, тошнотой, рвотой, расстройствами стула, болями в животе, астенией, брадикардией, гипотермией, снижением половых функций, общим похуданием, гипотонией мышц, избыточной пигментацией кожи и слизистых оболочек, преимущественно открытых частей тела, артериальной гипотензией, понижением содержания в крови сахара, натрия, хлоридов, повышением содержания калия и остаточного азота. Иногда отмечаются пароксизмальные ухудшения в состоянии больного (аддисоновы кризы). Описал в 1855 г. английский врач Th. Addison (1868–1940).

Болезни демиелинизирующие. Неоднородная группа заболеваний, которая характеризуется преимущественным поражением миелиновых волокон и, следовательно, в мозге – белого вещества.

Болезнь Александера. Син.: Лейкодистрофия Розенталя.