Справочник фельдшера - стр. 6

При ультразвуковом исследовании определяются структурные изменения и, возможно, наличие каменей в желчном пузыре.

Диагноз ставят на основании анамнеза, клинической картины и обследования родственников больных.

Лечение: в большинстве случаев показаны спленэктомия, терапия кортикостероидами с подбором дозы.

б) Гемолитическая анемия, связанная с дефицитом активности глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФД) – наследуется по рецессивному типу и характеризуется острым внутрисосудистым гемолизом, возникающим под влиянием различных гемолитических агентов (медикаменты, растительные продукты).

Симптоматика: острое начало на 3-4-й день после приема гемолитического агента: резкая слабость, лихорадка, одышка, тахикардия, боли в животе и поясничной области; желтушная окраска кожи, а моча приобретает темный, иногда черный цвет. Может развиться острая почечная недостаточность.

Анализ крови: лейкоцитоз со сдвигом влево, монохромная анемия. В эритроцитах обнаруживаются тельца Гейнца (денатурированный гемоглобин), высокий ретикулоцитоз, нормобласты.

В костном мозге – гиперплазия эритроидного ростка.

Диагноз основывается на данных анамнеза, лабораторного исследования и клинической картине.

Лечение: проводится в стационаре (в/в вливания, лазикс). Больные с дефицитом Г-6-ФД должны знать лекарственные препараты и продукты, вызывающие гемолиз.

в) Талассемия – разновидность наследственной гемолитической анемии (нарушается синтез цепей гемоглобина).

Симптоматика: тяжелая форма развивается с детства при гомозиготной форме наследования (болезнь у обоих родителей). Ребенок отстает в физическом и умственном развитии, подвержен различным инфекциям за счет снижения иммунитета, отмечаются желтушность кожи и увеличение селезенки. Прогноз неблагоприятный.

При гетерозиготной форме – умеренная гипохромная анемия и незначительное увеличение селезенки.

Анализ крови: обнаруживаются «мишеневидные» эритроциты с пятном гемоглобина в центре вместо просветления; ретикулоцитоз, увеличение сывороточного железа.

Диагноз основывается на данных анамнеза, клинической картине и лабораторных данных.

Лечение: симптоматическое (трансфузия эритроцитарной массы, десферал). В тяжелых случаях показана спленэктомия.

г) Серповидно-клеточная анемия – наследственная гемолитическая анемия, обусловленная нарушениями аминокислотного состава гемоглобина.

Симптоматика: зависит от формы – гомозиготной (тяжелой) и гетерозиготной (с кризисами в условиях кислотного голодания) и сходна с талассемией.

Анализ крови: нормохромная анемия, выраженный анизотитоз эритроцитов, но наряду с «мишеневидными» эритроцитами присутствуют формы, напоминающие полу-диски. Настоящие серповидные эритроциты выявляются при пробе метабисульфидом натрия.

Лечение: в период гемолитического кризиса проводится в стационаре.

д) Аутоиммунная гемолитическая анемия – наиболее частая форма приобретенных гемолитических анемий.

В основе образование антител к собственным эритроцитам. В течении заболевания различают симптоматические и идиопатические анемии.

Симптоматическая аутоиммунная гемолитическая анемия развивается на фоне заболеваний, сопровождающихся нарушениями в иммунокомпетентной системе (хронический лимфолейкоз, лимфогранулематоз, красная волчанка, гепатит). При отсутствии связи гемолиза с патологическим процессом говорят об идиопатической форме.