Неврология. Полный толковый словарь - стр. 61

в связи с растяжением и слабостью митрального кольца, легочная артерия и аорта расширены, возможны аневризмы аорты, мозговых сосудов, расслоение аневризмы аорты и ее разрыв. Кроме того, обычны вегетативно-сосудистая дистония, артериальная гипотензия, синкопальные состояния, возможен половой инфантилизм. На этом фоне нередко возникают субарахноидальные кровоизлияния вследствие разрыва аневризм внутричерепных сосудов, эмболии сосудов мозга. Возможны также гидроцефалия, эпикант, анизокория, расстройство конвергенции глазных яблок, косоглазие, диплопия, снижение слуха, элементы пирамидной недостаточности, миопатоподобный синдром, стрии на коже живота и ягодичной области. Характерна гипероксипролинурия, обусловленная нарушением коллагенового обмена. Наследуется по аутосомно-доминантному типу с высокой пенетрантностью патологического гена, однако клиническая экспрессивность при этом вариабельна, что может затруднять диагностику. Описал в 1896 г. французский врач J.A.B. Marfan (1858–1942).

Болезнь Мебиуса. Форма офтальмоплегической мигрени (см.), при которой во время приступов возникает птоз на стороне головной боли. Описал Moebius.

Болезнь Мейжа. См. Параспазм лица.

Болезнь Менкеса. См. Болезнь «кленового сиропа».

Болезнь Меньера. Заболевание вестибулярного аппарата. Проявляется обычно у людей в возрасте 20–40 лет приступами выраженного вестибулярного головокружения (см.), которые могут продолжаться от нескольких минут до нескольких часов. Головокружение сопровождается шумом, иногда звоном в ухе, чувством заложенности или распирания уха, нарушением равновесия, преходящим снижением слуха, тошнотой, повторяющейся рвотой, вестибулярным нистагмом (см.), сердцебиением, одышкой, гипергидрозом, бледностью лица. Во время приступа нарушена координация движений (см. вестибулярная атаксия), иногда вынужденная поза головы. Из-за интенсивного головокружения больной не в состоянии ходить, стоять и даже сидеть. После приступа может несколько дней сохраняться нарушение равновесия, походки. При хроническом течении болезни и в межприступные периоды возможны шум в ушах (обычно низкочастотный), тугоухость, неуверенность при ходьбе. С наступлением глухоты приступы головокружения обычно исчезают. При аудиометрии выявляется расстройство функции как звукопроводящего, так и звуковоспринимающего аппаратов. Классической при Б.М. признается триада: приступы головокружения, колебания состояния слуха, звон в ушах. В далеко зашедшей фазе болезни слух снижен преимущественно по нейросенсорному типу. Течение характеризуется чередованием обострений и ремиссий. Б.М. чаще наблюдается в возрасте 20–40 лет, обычно с одной стороны, но может быть и двусторонней. Объясняется увеличением количества эндолимфы в лабиринте (эндолимфатическим гидропсом), в связи с обструкцией эндолимфатического протока, нарушением всасывания жидкости в эндолимфатическом мешочке в связи с вазомоторными нарушениями в сосудах внутреннего уха. Описал французский врач P. Meniere (1799–1862).

Болезнь миеломная. Син.: Болезнь Рустицкого. Системное опухолеподобное заболевание с исходным ростом из ретикулопротоплазматических клеток костного мозга и других органов. Пролиферация указанных элементов особенно характерна в плоских костях (череп, грудина, таз), а также в позвоночнике. При этом выражены интенсивные боли в костях, на рентгенограммах отмечаются круглые дефекты без краевой периостальной реакции с тенденцией к их слиянию. Склонность к патологическим переломам костей. Возможна инфильтрация мозговых оболочек, сопровождающаяся поражением черепно-мозговых нервов. При переломах позвонков – спинальные и корешковые синдромы. Характерны анемия, повышение СОЭ, грубые сдвиги в протеинограмме, нефропатия, в моче – белковые тельца Бенс-Джонса. Возникает обычно у людей в 45–60-летнем возрасте, неуклонно прогрессирует.