Конспект лекций по детским болезням - стр. 19

Гепатолиенальный синдром.

Синдром снижения местного иммунитета проявляется частыми ОРВИ, пневмониями, кишечными инфекциями.

Клинические формы

«Ранняя» анемия недоношенных (на 1–2 месяце жизни), «поздняя» анемия недоношенных(3–4 месяце жизни), алиментарная и алиментарно-инфекционная анемия (во втором полугодии у доношенных), хлороз (у девочек в периоде полового созревания).

Диагноз ставят на основании клинических симптомов, снижения уровня гемоглобина ниже 110 г/л для детей до 5 лет и ниже 120 г/л для детей старше 5 лет, цветового показателя ниже 0,8 и других лабораторных показателяей.

Лечение

Режим активный, с достаточным пребыванием на свежем воздухе, диета. Патогенетическая терапия осуществляется лекарственными препаратами железа и витаминов.

Этиология

Встречается редко, при заболеваниях желудочно-кишечного тракта, инвазии широкого лентеца, тяжелом дисбактериозе и всегда сопровождается нарушением обмена фолиевой кислоты.

Патогенез

Дефицит фолиевой кислоты и витамина В_>12 нарушает синтез аминокислот и ДНК, замедляет нормальное созревание всех клеток крови в костном мозге. Дефицит фолиевой кислоты и витамина В_>12 нарушает не только функцию костного мозга, но и клеточный метаболизм всех растущих и полиферирующих тканей.

Клиническая картина

Характерны слабость, астенизация, анорексия, у старших детей – парестезии, бледность с лимонно-желтым оттенком, субиктеричность склер, глоссит, стоматит, изменения сердечнососудистой системы, диспепсические расстройства, гепатомегалия. В анализе крови – гипер-или нормохромная макроцитарная гипорегенераторная анемия, мегалобластоз, тельца Жолли и кольца Кебота в эритроцитах.

Диагноз

В постановке диагноза помогают следующий симптомы: бледность с лимонным оттенком в сочетании с глосситом и стоматитом, парестезиями, цветовой показатель 1,0 и выше, значительный анизоцитоз, панцитопения при тяжелой степени анемии, мегалобластическое кроветворение.

Лечение

Режим и диетотерапия, патогенетическая терапия препаратами витамина В_>12 и фолиевой кислоты.

Этиология и патогенез

Дефицит белка развивается при голодании или одностороннем углеводистом вскармливании детей, что приводит к нарушению синтеза глобина и белковых транспортных систем, снижению эритропоэза, недостаточной выработке гормонов и ферментов.

Клиническая картина

Характеризуется выраженными дистрофическими изменениями, признаками полигиповитаминоза и нарушениями пигментного обмена. Проявления: блефарит, дисхромия кожи и волос, пастозность тканей, анорексия, рвота, поносы, уплотнение и увеличение печени. В анализе крови – тяжелая норморегенераторная нормохромная анемия с выраженным анизо– и пойкилоцитозом. Снижен уровень белка в сыворотке, диспротеинемия.

Диагноз ставится на основании выраженных трофических и пигментных расстройств, снижении уровня сывороточного белка менее 60 г/л за счет альбумина, диспротеинемие. Лечение – диетотерапия, ферменто– и витаминотерапия.

Это редкие заболевания, характеризующиеся морфологической и функциональной недостаточностью костного мозга со снижением или отсутствием в нем кроветворных элементов и панцитопенией в периферической крови, как правило, без реакции со стороны лимфатических узлов, печени и селезенки. Все формы таких анемий имеют в своей основе дефект кроветворения на уровне стволовых клеток или стойкое повреждение последних.