Размер шрифта
-
+

Неврология. Полный толковый словарь - стр. 11

Акродизостоз. Черепно-лицевые дисморфии: брахицефалия (см.), гидроцефалия, гиперостозы костей черепа, запавшая переносица, короткий нос, гипоплазия верхней челюсти, конечности укорочены, деформации плечевой, лучевой и локтевой костей, брахидактилия. Зачастую ограничение подвижности в суставах рук и позвоночника. Характерна умственная отсталость. Тип наследования возможен аутосомно-доминантный и аутосомно-рецессивный. Описали в 1968 г. P. Maroteaux и G. Malamut.

Акродиния. См. Синдром Феера-Зульцера–Свифта.

Акрокрания. См. Череп башенный.

Акромегалия. Син.: Синдром Мари–Лери. Следствие роста гормонально-активной оксифильной (эозинофильной) аденомы гипофиза (см.), продуцирующей соматотропный гормон (СТГ, или гормон роста), реже – результат гиперплазии соматотропоцитов. Возникает после окостенения эпифизарных хрящей. Проявляется разрастанием костей и мягких тканей главным образом в «выступающих» частях тела. Характерно увеличение надбровных дуг, носа, нижней челюсти, губ, языка, ушных раковин, кистей и стоп. Весь торс при этом массивен, пальцы толстые. Возможно формирование туннельных синдромов (запястного канала, ложа Гийона и др.). Грубеет и собирается в складки пористая, сальная кожа. Кроме того, обычны спланхомегалия, проявления астенического синдрома (см.), вегетативные и метаболические расстройства; возможны проявления «акромегалической акроасфиксии» (см.), «акромегалического псевдотабеса» (см.), полинейропатии. При оксифильной (эозинофильной) аденоме гипофиза на краниограмме выявляются выраженное увеличение размеров турецкого седла и расширение входа в него. Со временем, когда опухоль проникает в полость черепа, проявляются признаки хиазмального синдрома (см.), а в последующем – очаговые неврологические симптомы и признаки внутричерепной гипертензии (см.). Характерны нарушенная толерантность к углеводам, в сыворотке крови повышенный уровень СТГ и фосфора, в моче возможно увеличение кальция. Описали в 1883 г. французские невропатологи Р. Marie (1853–1940) и А. Leri (1875–1930).

Акромелалгия Тинеля. Приступообразная боль в дистальных отделах конечностей без их гиперемии и отека. Описал французский невропатолог J.Tinel (1879–1952).

Акромикрия. Уменьшение концевых, деформация средних и основных фаланг пальцев при нейроэндокринной дисфункции, в частности при остеогенитальной дистрофии Бругша (см.).

Акроостеолиз семейный. Син.: Остеодистрофия Кинбока. Врожденная остеодистрофия, при этом обычны дефекты развития позвоночника. Проявляется нарушениями чувствительности, трофики, деформацией конечностей, остеолизом фаланг иногда и плюсневых костей. На этом фоне возможно развитие акроостеомиелита. Описал австрийский рентгенолог R. Kinbock (1871–1953).

Акроостеолиз Чинея. Характерны деформации черепа и позвоночника, гипоплазия нижней челюсти, нарушение структуры костей (мозаицизм, остеопороз), склонность к их перелому. Тип наследования аутосомно-доминантный. Описал в 1965 г. Cheney.

Акропарестезии. Спонтанные парестезии (см.) в дистальных отделах конечностей. Вероятный признак нейропатии, ишемии нервных стволов. Возможное проявление туннельных синдромов (см).

Артропатия нейрогенная. См. Сустав Шарко.

Акропатия язвенно-мутилирующая псевдосирингомиелитическая несемейная.

Страница 11