Неврология. Полный толковый словарь - стр. 37

) проявляются преимущественно на стороне патологического очага. Движения чаще становятся чрезмерно размашистыми (гиперметрия, см.), сопровождаются интенционным тремором (см.), выявляется адиадохокинез (см.), речь изменена по типу мозжечковой дизартрии (см.), меняется почерк (мегалография, см.). Обычно отмечается горизонтальный нистагм. Глубокая чувствительность при этом не нарушена. Зрительный контроль не оказывает значительного влияния на координацию движений.

Атаксия мозжечковая наследственная врожденная. Проявляется задержкой развития двигательных функций ребенка (в 6 месяцев не может сидеть, поздно начинает ходить, при этом походка атактическая), а также речи (длительным сохранением дизартрии), иногда отставанием психического развития. Нередко уменьшение размеров головы, на КТ – уменьшены полушария мозжечка. Годам к 10 обычно наступает спонтанная частичная, а иногда и полная компенсация, которая, однако, может нарушаться под влиянием вредных экзогенных воздействий. Описаны и прогредиентные формы заболевания.

Атаксия мозжечковая наследственная Мари. См. Болезнь Мари (Пьера Мари).

Атаксия мозжечковая острая Лейдена–Вестфаля. Мозжечковая стато-кинетическая атаксия, возникающая остро или подостро. Рассматривается как хорошо очерченный симптомокомплекс, являющийся параинфекционным осложнением. Возникает чаще у детей через 1–2 недели после перенесенной общей инфекции (грипп, сыпной тиф, сельмонеллез, малярия и др.). Характерны грубая статическая и динамическая атаксия (см.), интенционное дрожание (см.), гиперметрия (см.), асинергии (см.), нистагм (см.), скандированная речь (см.), снижение мышечного тонуса. В ликворе – лимфоцитарный плеоцитоз, умеренное повышение белка. На КТ и МРТ патологии не выявляется. Течение доброкачественное. В большинстве случаев через несколько недель или месяцев – полное выздоровление, иногда – резидуальные расстройства в виде легкой мозжечковой недостаточности. Описал в 1869 г. немецкий врач Е. Leiden (1832–1910), а в 1872 г. его соотечественник А. Westphal (1863–1941).

Атаксия наследственная Фридрейха. Син.: Болезнь Фридрейха. Атаксия спинно-церебеллярная. Относится к ранним мозжечковым атаксиям. Проявляется чаще в возрасте 7–25 лет. Характерна прогрессирующая мозжечковая патология (нистагм, мозжечковая атаксия, мышечная гипотония, скандированная речь) в сочетании с признаками поражения задних канатиков спинного мозга (расстройство глубокой чувствительности, сенситивная атаксия, сухожильная арефлексия). Постепенно нарастают признаки поражения пирамидной системы. Возможны атрофия зрительных нервов, парезы наружных мышц глаз, снижение слуха, снижение поверхностной чувствительности. Характерны костные деформации (кифосколиоз, «полая» стопа с высоким сводом – «стопа Фридрейха», см.), кардиомиопатия, врожденные пороки сердца. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Описал в 1861 г. немецкий врач Fridreich (1825–1882).

Атаксия пароксизмальная семейная. Син.: Атаксия периодическая. Дебютирует чаще в детском возрасте, но может проявляться и позже – до 60 лет. Клиническая картина сводится к приступообразным проявлениям нистагма, дизартрии и атаксии, к снижению мышечного тонуса, головокружению, тошноте, рвоте, головной боли длительностью от нескольких минут до четырех недель. При этом между обострениями заболевания очаговая неврологическая симптоматика в большинстве случаев не выявляется, но иногда возможны нистагм и легко выраженные мозжечковые симптомы. Приступы А.с.п. могут провоцироваться эмоциональным стрессом, физическим переутомлением, лихорадочным состоянием, приемом алкоголя. Морфологическим субстратом болезни признается гипотрофия мозжечка, преимущественно передней части его червя. В 1987 г. при А.с.п. обнаружено снижение активности пируватдегидрогеназы лейкоцитов крови (до 50–60% от нормального уровня). Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Описал в 1946 г. М. Parker.