Неврология. Полный толковый словарь - стр. 18

Амилопектиноз. Син.: Болезнь Андерсена. Генетически обусловленная недостаточность фермента аминотрансглюкозидазы. В связи с этим синтез аномального гликогена – амилопектина, что ведет к поражению мышц, печени, селезенки. Уже у новорожденных больных проявляются гипертрофия и гипотония мышц, снижение их силы. Дети плохо развиваются и обычно рано погибают от сопутствующих заболеваний. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Описал американский патолог D. Andersen (1901–1964).

Амимия. Отсутствие активности мимической мускулатуры, отражающей эмоции, душевное состояние. В связи с этим лицо застывшее, маскообразное. Характерно при паркинсонизме и некоторых психических заболеваниях.

Амиотония. Отсутствие мышечного тонуса.

Амиотрофия. Нарушение трофики мышц при их периферическом параличе вследствие поражения двигательных единиц – периферических мотонейронов и их отростков, участвующих в формировании структур периферической нервной системы.

Амиотрофия бульбоспинальная детского возраста Фацио–Лонде. Обычно проявляется в возрасте от 2 до 12 лет поражением главным образом мотонейронов двигательных ядер черепных нервов и в связи с этим слабостью мышц, иннервируемых подъязычным, блуждающим, языкоглоточным, лицевым и тройничным, реже – отводящим и глазодвигательным черепными нервами. Иногда в процесс вовлекаются и передние рога на уровне шейного утолщения спинного мозга. Уже в дебюте болезни возникают респираторные расстройства и признаки бульбарного синдрома (см.), рано отмечаются фасцикулярные подергивания в языке, двусторонний парез мимических и жевательных мышц, иногда успевают проявиться офтальмопарез и вялые парезы рук. Заболевание прогрессирует. Тип наследования аутосомно-рецессивный. Есть мнение, что синдром можно рассматривать как бульбарную форму болезни Верднига–Гоффманна (см.). Описали: в 1892 г. итальянский врач C. Fazio и в 1893 г. французский врач P. Londe.

Амиотрофия бульбоспинальная поздняя Кеннеди. Проявляется в зрелом возрасте, чаще в 20–40 лет, генерализованными фасцикулярными подергиваниями, умеренной слабостью и атрофией мышц. При этом глубокие рефлексы, как правило, снижены или отсутствуют. Преобладают проксимальные амиотрофии с поражением прежде всего мышц тазового пояса. В последующем медленное распространение патологического процесса, поражение мышц плечевого пояса, языка, глотки. При этом характерны умеренно выраженные проявления бульбарного синдрома (см.), слабость жевательных и мимических мышц. Развитие миодистрофического процесса ведет к утомляемости при ходьбе, изменению походки, затруднению при подъеме по лестнице, которые медленно нарастают. Возможны тремор и судороги по типу crampi (см. Крампи). Течение доброкачественное. Встречается очень редко. Обычны эндокринные расстройства: сахарный диабет, расстройства функций половых желез (гинекомастия, бесплодие). Гистологические исследования выявляют дегенерацию части периферических мотонейронов, умеренный глиоз в передних рогах спинного мозга и в двигательных ядрах ствола. Наследуется по рецессивному, сцепленному с Х-хромосомой, типу. Описали в 1968 г. американский невропатолог W.R. Kennedy и соавт.

Амиотрофия невралгическая Персонейджа–Тернера. Проявляется чаще у мужчин острой болью в надплечье, лопатке, в области плечевого сустава и в верхней трети плеча. Боль продолжаются от 3 до 15 суток и постепенно стихает. К этому времени развивается атрофический парез мышц плечевого пояса и проксимального отдела руки (передней зубчатой, надостной, подостной, трапециевидной, дельтовидной мышц). Больные не могут поднять и отвести плечо, формируется крыловидная лопатка. При вытянутой руке она становится почти перпендикулярной к грудной стенке. В дерматомах С5 и С6 – нарушения чувствительности, атрофии и слабость мышц прогрессируют в течение 1–3 месяцев. Прогноз в большинстве случаев благоприятный. Сила мышц начинает восстанавливаться через 9–12 месяцев, полное выздоровление в большинстве случаев за 2–3 года. Этиология не уточнена. Может возникать после вакцинации или введения сыворотки, есть мнения о роли вирусной инфекции, аллергий, переохлаждения, переутомления, шейного остеохондроза, компрессии корешков С5 – С6 и одноименных корешковых артерий. При этом предполагается развитие в процессе заболевания демиелинизирующей плексопатией. Изменения на спондилограммах не характерны. Кровь нормальная, иногда с некоторым повышением содержания белка в ликворе. Описали в 1948 г. английские врачи Parsonage и Turner.