Конспект лекций по детским болезням - стр. 5

Желтушная форма – наиболее частая и среднетяжелая форма заболевания. Основные симптомы – ранняя желтуха, анемия и гепатоспленомегалия. Желтуха проявляется при рождении или в 1-е сутки, интенсивно прогрессирует. На 3–4-е сутки уровень непрямого билирубина может достигнуть критических цифр (300–340 мкмоль/л), и появляются симптомы ядерной желтухи (ригидность мышц затылка, тонические судороги разгибателей, широко открытые глаза, пронзительный крик, симптом «заходящего солнца»). К концу 1-й недели появляются признаки холестатической желтухи. При этом кожа приобретает зеленоватый оттенок, кал обесцвечивается, моча темнеет. Желтушная форма ГБН обычно сопровождается гиперхромной анемией.

Анемическая форма по течению наиболее доброкачественная. Клинически проявляется сразу после рождения или в течение 1-й недели жизни. Уровень билирубина может быть слегка повышен, значительно увеличиваются печень и селезенка. Исход благоприятный.

Периферическая кровь в первые дни болезни характеризуется наличием эритробластов, снижением количества эритроцитов и гемоглобина, высоким цветовым показателем, ретикулоцитозом, лейкоцитозом, сдвигом формулы влево. Биохимические показатели: уровень общего билирубина вначале повышен за счет непрямого, с 5–6-го дня увеличивается содержание прямого билирубина, повышены уровень холестерина, активность трансаминаз и альдолаз, снижено содержание белка, протромбина. Антитела к резус-фактору определяются методом Кумбса.

Антенатальная диагностика: учитываются несовместимость крови родителей по эритроцитарным антигенам, акушерско-гинекологический и соматический анамнез матери; определяется титр противорезусных антител в крови беременной, исследование околоплодных вод.

Постнатальная диагностика: клинические проявления – желтуха, анемия, гепатоспленомегалия; лабораторные данные, положительная пробы Кумбса.

Направлено прежде всего на борьбу с гипербилирубинемией, выведение антител и ликвидацию анемии. Различают оперативное и консервативное лечение.

Показаниями к оперативному лечению служат:

1) наличие желтухи с рождения или появление ее в первые часы жизни ребенка;

2) почасовой прирост билирубина >5 мкмоль/л;

3) уровень гемоглобина <150 г/л;4) сведения о возможности развития тяжелой формы заболевания.

К оперативному лечению относятся заменное переливание крови (ЗПК) и гемосорбция. Для ЗПК используют обычно резус-отрицательную кровь той же группы, что и кровь ребенка, в количестве 150 мл/кг массы тела. При гемосорбции происходит сорбция билирубина, антител и ряда токсичных субстанций. В комплексе с другими методами широко применяется фототерапия, индукторы микросомальных ферментов печени, гипербарическая оксигенация.

Необходима профилактика сенсибилизации женщины с резус-отрицательной кровью:

1) неспецифическая – проведение гемотрансфузий только с учетом резус-фактора, предупреждение абортов, охрана здоровья женщины;

2) специфическая – введение иммуноглобулина анти-D в первые 24–48 ч после рождения здорового резус-положительного ребенка, а также после абортов.

Ведущей причиной перинатальной смертности является инфекционная патология. К внутриутробным относят инфекционные заболевания, которые возникают вследствие анте– или интранатального инфицирования.