Если бы наши тела могли говорить. Руководство по эксплуатации и обслуживанию человеческого тела - стр. 20

Подобная медийная история – почти такая же редкость, как и само состояние Эли. Полная врожденная ариния зарегистрирована на сегодняшний день только у 40 человек. И это можно считать чудом, учитывая, насколько сложен процесс формирования носа. Все начинается с двух отдельных обонятельных ямок, которые должны соединиться в центре лица, чтобы образовать один нос с двумя ноздрями{18}. На пятой неделе после зачатия на будущем личике появляются два бугорка – так называемые назальные плакоды. Они быстро вырастают в средний и боковой носовые отростки, между которыми образуются глазнично-носовые щели. Уже к концу недели в результате слияния отростки образуют носовую перегородку, которая отныне и навсегда отделит ноздри друг от друга (если, конечно, человек потом не решит с целью социальной идентификации продырявить ее толстой иглой). Если перегородка сформировалась несимметрично, то люди рождаются с «кривой перегородкой», которая может вызвать серьезные проблемы с дыханием и/или храп, что, в свою очередь, скажется на привлекательности.

По мере того как в течение седьмой недели беременности носовые ямки углубляются, образуются нёбо и носовые полости. В случае с Эли носовых ямок нет; соответственно нет и всего остального. К возрасту одного года ширина нашего носа достигает 80 % от той ширины, какой она будет у взрослого человека. Что касается длины, то с года и до восемнадцати лет нос человека вырастает в среднем на 2,1 см.

Случай Эли – единственный в своем роде: точная причина, по которой у него развилась ариния, неизвестна. Команда хирургов из Китая провела анализ всех задокументированных случаев данной патологии и пришла к выводу, что, даже если имелась некая генетическая предрасположенность, скорее всего, подобное состояние было вызвано неким отклонением от нормы во время развития эмбриона. Хирурги считают, что хотя операция по созданию носа чрезвычайно сложна – нужно будет расщепить верхнюю челюсть, создать носовые проходы и построить из хряща ноздри, для чего потребуется несколько стадий их насильственного расширения и долгосрочного стентирования, – она полностью оправданна. Причем не только по физиологическим, но и по психологическим причинам.

Знаменитая актриса Элизабет Тейлор обладала редкой мутацией под названием «дистихиаз»: по крайней мере одним дополнительным рядом ресниц на каждом глазу, что, по мнению окружающих, придавало ее взгляду дополнительную выразительность{19}. Дистихиаз вызывается мутацией гена FOXc2. Однако, как и большинство других генов, он влияет не на одну физическую функцию, а связан с развитием целого ряда систем организма: легких, почек, сердца и лимфатической системы – лимфатических узлов и сосудов, переносящих жидкости и лейкоциты к этим узлам и от них. У людей с дополнительным рядом ресниц встречается синдром под названием «лимфостаз»{20}. Он проявляется в том, что из-за нарушения транспорта лимфы происходит скопление жидкости, приводящее к сердечной недостаточности, от которой Тейлор и скончалась в 2011 г. Была ли причина смерти связана с мутацией гена, неизвестно. Можно позавидовать лишней паре чужих ресниц, но лучше потратить время на что-то более полезное.