Эндокринные синдромы и болезни. Руководство для врачей. - стр. 36

Гормон периферической железы, секреция которого регулируется тропным гормоном гипофиза, всегда обладает системным действием. Кроме того, он участвует и в регуляции функции центральной железы (гипофиза), замыкая обратную связь. Следовательно, гормоны периферических желёз обладают двумя свойствами: они – системные регуляторы, с одной стороны, и регуляторы функций эндокринных желёз, с другой. Последнее обстоятельство важно на этапе диагностики эндокринных болезней, но не синдромов.

Существуют эндокринные болезни, которые не сопровождаются какими-либо характерными эндокринными синдромами, например гиперпродукция кальцитонина при медуллярном раке щитовидной железы. Следовательно, отсутствие у больного эндокринного синдрома не исключает наличия у него эндокринной болезни.

Существуют опухоли, которые синтезируют гормоны, но не секретируют их (например, некоторые нейроэндокринные опухоли). В этом случае эндокринологическая диагностика возможна только при гистохимическом исследовании опухолевых клеток, при котором выявляют гормоны в опухолевых клетках, не секретирующиеся в кровь.

Таким образом, современная клиническая эндокринология не исчерпывается болезнями, которые проявляются эндокринными синдромами.

Некоторые эндокринные болезни называют синдромами: адреногенитальный синдром, синдром Клайнфельтера, синдром склерокистозных яичников и др. Происхождение их очевидно из определения термина «синдром» – сочетание характерных для определённого патологического состояния симптомов. Однако если определённый синдром встречается при одном-единственном (уникальном) патологическом состоянии, то обнаружение такого синдрома эквивалентно диагностике соответствующей ему болезни. Именно к этой категории относятся эндокринные болезни, которые в эндокринологии называются синдромами по имени авторов, их описавших, хотя не всем нозологиям-синдромам присвоены имена врачей, например адреногенитальный синдром или синдром склерокистозных яичников.

Особое место в эндокринологии занимают определения синдрома и болезни Иценко-Кушинга, которые следует обсудить в этом разделе, чтобы снять естественные вопросы. С одной стороны, симптомокомплекс, вызванный повышенным содержанием глюкокортикоидов в крови, называют синдромом Иценко – Кушинга. Этот синдром может быть вызван опухолью гипофиза, секретирующей в повышенных количествах АКТГ, который, в свою очередь, стимулирует синтез надпочечниками глюкокортикоидов. Его же вызывает опухоль надпочечников, которая в повышенных количествах производит глюкокортикоиды (глюкостерома). Для разделения этих двух болезней, при которых возникает синдром Иценко – Кушинга, АКТГ-секретирующую опухоль гипофиза было предложено назвать болезнью Иценко – Кушинга, но при этом за глюкостеромой оставлено схожее название – синдром Иценко – Кушинга.

Итак, если больной поступает для уточнения причины заболевания в клинику с диагнозом «синдром Иценко – Кушинга», то у него дифференцируют, по крайней мере, АКТГ-продуцирующую аденому гипофиза и глюкостерому. Однако если после завершения диагностического поиска больному ставят диагноз «синдром Иценко – Кушинга», то это означает, что у больного обнаружили опухоль надпочечника, секретирующую глюкокортикоиды. Таким образом, диагноз «синдром Иценко – Кушинга» в начале диагностического поиска рассматривают как патологическое состояние, которое может быть вызвано различными болезнями («классический» синдром), а при завершении обследования диагноз «синдром Иценко – Кушинга» является коротким обозначением болезни – опухоли надпочечника, которая в повышенных количествах секретирует глюкокортикоиды.