Эндокринные синдромы и болезни. Руководство для врачей. - стр. 29
Трёхуровневая регуляция в клинической эндокринологии предельна, четырёхуровневую уже не рассматривают. Трёхуровневая модель регуляции не исключает заключённой внутри себя двухуровневой модели, т. е. регуляции между периферической железой и центральной. Однако при рассмотрении трёх уровней регуляции двухуровневая подсистема игнорируется, упрощая клиническое мышление без ущерба для окончательного диагностического суждения.
Рассмотрим в качестве примера трёхуровневую систему регуляции функции щитовидной железы, в которой гипоталамус синтезирует ТРГ, гипофиз – ТТГ, а щитовидная железа – Т>4 (см. рис. 5.5). В этой системе регуляции ТРГ стимулирует секрецию ТТГ, а повышение уровня ТТГ в крови стимулирует синтез Т>4 щитовидной железой. В свою очередь, повышение концентрации Т>4 в крови подавляет секрецию ТРГ гипоталамусом.
Допустим, что в этой системе регуляции произошло нарушение на уровне гипоталамуса – он потерял чувствительность к подавляющему действию Т>4, и в итоге секреция ТРГ остаётся все время повышенной. В результате постоянно увеличен уровень ТТГ, и у больного развивается тиреотоксикоз из-за постоянно повышенного содержания Т>4.
При обследовании у больного обнаруживают повышенный уровень ТТГ и Т>4. Технической возможности исследовать ТРГ в настоящее время нет. Диагностический поиск после получения результатов исследования двух гормонов (повышенные концентрации ТТГ и Т>4) заключается в дифференцировании опухоли гипофиза, секретирующей повышенное количество ТТГ, и первичной гиперпродукции ТРГ. МРТ гипофиза позволяет исключить/подтвердить наличие опухоли гипофиза и поставить точку в диагностическом поиске.
С учётом третьего центра регуляции периферической железы выделяют третичное нарушение её функции. В нашем примере – это третичный тиреотоксикоз, связанный с чрезмерной секрецией ТРГ.
Кроме вышеописанной, возможны и другие патофизиологические трёхуровневые модели регуляции в системе «гипоталамус— гипофиз – периферическая железа». Они достаточно очевидны.
Резюме по примеру. Резистентность ядер гипоталамуса, синтезирующих ТРГ, к подавляющему секрецию действию Т>4 вызывает повышенную секрецию ТРГ. В свою очередь, постоянная гиперсекреция ТРГ приводит к постоянной гиперсекреции ТТГ и сооветственно Т>4 щитовидной железой, что проявляется у больного синдромом тиреотоксикоза.
5.5. Эктопическая регуляция
Эктопическая регуляция – управление периферической железой тропным гормоном, вырабатываемым вне гипофиза.
Типичным примером АКТГ-эктопического синдрома служит опухоль лёгкого, которая секретирует в больших количествах АКТГ, что приводит к гиперпродукции кортизола надпочечниками (синдром Иценко – Кушинга; рис. 5.6). Повышенный уровень коризола в крови подавляет секрецию АКТГ гипофизом, но не эктопическую секрецию АКТГ опухолью лёгкого. В результате при лабораторном обследовании у больного с эктопическим АКТГ-синдромом выявляют в крови повышенное содержание кортизола и АКТГ. Поскольку АКТГ, синтезируемый в опухоли лёгкого, невозможно лабораторно отличить от АКТГ, вырабатываемого гипофизом, то по лабораторным результатам нельзя установить источник АКТГ. Для дифференциальной диагностики кровь забирают из вен, по которым кровь оттекает от гипофиза, и если содержание АКТГ оказывается в них повышено – тогда опухоль не эктопическая, и