9 месяцев счастья. Настольное пособие для беременных женщин - стр. 50
Аутосомно-рецессивные заболевания крайне редки, потому что активность рецессивных генов может подавляться другими генами. Так, врожденная гиперплазия коры надпочечников обнаруживается у одного человека из 10–15 тысяч или даже реже. Это означает, что врач-гинеколог, не специализирующийся на женской эндокринологии, за всю свою трудовую жизнь может встретить не больше 10–15 пациенток с врожденной гиперплазией коры надпочечников. К тому же обычно они обращаются к нему, уже будучи больными, так как данное заболевание проявляется или в раннем детстве, или в подростковом периоде.
Существует пять основных видов данной болезни, но, помимо этого, насчитывается еще свыше двадцати других ее разновидностей. Чтобы установить вид гиперплазии, применяют специальные алгоритмы обследования, то есть определяют уровень ряда веществ в сыворотке крови, реже – в моче пациентки.
Каждый вид заболевания характеризуется определенной комбинацией нарушений выработки гормонов и других веществ.
Самыми распространенными являются недостаточность 21-гидроксилазы (аутосомно-рецессивное заболевание) и 11а-гидроксилазы. Большинство врачей, причем не только гинекологов, но и эндокринологов, понятия не имеют о разновидностях врожденной гиперплазии надпочечников. Однако необходимо поставить точный диагноз, потому что от этого будет зависеть лечение женщины, особенно беременной.
Если уровни тестостерона у женщины высокие, нужно сосредоточиться на поиске опухолей, вырабатывающих мужские половые гормоны. Существует минимум десять видов таких опухолей (восемь яичникового и два надпочечникового происхождения). Почти все они злокачественные и могут метастазировать в другие органы. На УЗИ врач может обнаружить кистозное образование в яичниках, и потом женщина вынуждена проходить длительное бессмысленное лечение, которое обычно скорее вредит, чем помогает. Теряется время, а нередко и человеческая жизнь.
Если показатели андрогенов выходят за пределы нормы, врач должен срочно найти причину этого, для чего необходимо внимательно исследовать яичники и надпочечники пациентки.
Влияние андрогенов на беременность
А теперь поговорим о беременности – особом состоянии, при котором в женском организме происходят серьезные изменения, и, следовательно, к нему нельзя подходить с привычными мерками.
При беременности уровни ряда мужских половых гормонов значительно изменяются. Увеличивается объем плазмы крови, и та становится более разжиженной. Под влиянием роста эстрогенов (это же беременность!) увеличивается количество белка, связывающего тестостерон, – SHBG.
Увеличение уровня тестостерона при нормальной беременности происходит буквально с первых недель беременности – через две недели после зачатия.
Источником тестостерона в этот период являются яичники, в частности желтое тело беременности.
Замечу, что на начальных сроках повышается уровень общего тестостерона благодаря увеличению фракции связанного тестостерона. Однако количество свободного тестостерона остается неизменным до третьего триместра (28 недель), а потом возрастает в два раза. Причина такого повышения в этот период беременности неизвестна. Очевидно, источников может быть несколько – как со стороны матери, так и со стороны плода.
У женщин, беременных мальчиками, концентрация тестостерона незначительно выше, чем у женщин, беременных девочками. Мы чрезвычайно мало знаем о том, как регулируется выработка тестостерона у плода.